Você conhece a doença que afetou o físico britânico Stephen Hawking?
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença degenerativa do sistema nervoso rara, mas dentre as doenças neurodegenerativas é uma das mais comuns. Na doença há uma paralisia motora irreversível. A doença apresenta acometimento progressivo ao longo de anos, afetando a força muscular, consequentemente afetando a movimentação corporal, a fala, deglutição e as capacidades pulmonares.
A sobrevida de pessoas com a doença é em torno de 5 anos após o diagnóstico. Mas cerca de 25% dos pacientes conseguem sobreviver por mais que esse período.
Quais fatores são de risco para a doença?
Os fatores de risco para a doença ainda são desconhecidos. Mas sabe-se que a doença é mais comum na faixa etária dos 50 aos 70 anos de idade, e no sexo masculino. Pessoas com história familiar positiva para a doença são mais suscetíveis.
Quais são as causas da ELA?
As causas da doença também são desconhecidas, mas sabe-se que cerca de 10% estão associados a fatores genéticos. Outras causas relacionadas são: desequilíbrio químico no cérebro, que ocorre quando o nível de neurotransmissores está alto. Doenças autoimunes também podem estar relacionadas.
Quais sintomas são desenvolvidos na doença?
Na esclerose lateral amiotrófica há perda gradual da força e coordenação muscular, levando a incapacidade em realizar atividades básicas do dia. Há alteração na marcha, com andar rígido e desajeitado.
Devido a perda de força muscular há dificuldade na deglutição, havendo engasgos com facilidade. Inicialmente ocorre para alimentos sólidos, progredindo para líquidos. Também há alteração na fala, com dificuldade na pronúncia das palavras, evoluindo com fala lenta e arrastada. Há ainda alterações na voz e rouquidão.
Os pacientes relatam ainda câimbras e contrações musculares constantes. Evoluem também com perda de peso, devido perda de massa muscular e dificuldade na alimentação.
Como a esclerose lateral amiotrófica é diagnosticada?
A doença é diagnosticada através da história clínica compatível, associado aos achados ao exame físico e então confirmada através de exames complementares. São feitos testes para avaliação da força muscular, com testes respiratórios, testes de deglutição e estudos de condução nervosa.
Alguns exames são realizados, como exames de imagem e sangue para a exclusão de outras causas que possam levar a diminuição da força muscular.
Há cura para a ELA?
Não há cura para ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Os medicamentos e tratamentos são apenas paliativos, para ajudar a melhorar a qualidade de vida e a retardar a evolução da doença.
Há tratamento para a esclerose lateral amiotrófica?
Sim. O tratamento se dá através de uma abordagem multidisciplinar, com terapia não medicamentosa e medicamentosa. Um dos principais medicamentos utilizado para diminuir a progressão da doença é fornecido pelo SUS.
Na abordagem não medicamentosa, é importante a introdução da reabilitação. Ele pode englobar medidas relacionadas à dor, prevenção de contraturas musculares e articulares fixas com uso de órteses, tratamento das dificuldades da fala, da deglutição, dificuldades respiratórias e suporte familiar.
O processo de reabilitação tem o objetivo de melhorar a funcionalidade e promover a inclusão social das pessoas com deficiência em seu ambiente social, por meio de medidas de prevenção da perda funcional, de redução do ritmo da perda funcional, da melhora ou recuperação da função, da compensação da função perdida, e da manutenção da função atual.
Adaptado: Ministério da Saúde.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA – ELA

Especialista em Nefrologia e Clínica Médica; Membro titular da Sociedade
Brasileira de Nefrologia Professor da Universidade Federal do Amapá
(UNIFAP); Mestre em Ciências da Saúde Preceptor de Clínica Médica. CRM
892 RQE 386